Минздрав обрекает тяжелобольных людей на смерть?

Пытаясь сэкономить средства, Минздрав может прервать начатое ранее лечение больных тяжелым генетическим заболеванием – мукополисахаридозом.

В результате получившие надежду люди будут обречены на мучительную смерть, пишет «Ежедневник».

Отравители

За словом «мукополисахаридозы» скрывается группа генетических заболеваний, при которых в организме больного отсутствуют ферменты, отвечающие за расщепление определенных веществ. Постепенно накапливаясь в соединительных тканях, эти вещества - мукополисахариды - начинают отравлять организм, вызывая поражения нервной системы, глаз, опорно-двигательного аппарата и практически всех внутренних органов.

С ростом их концентрации у человека увеличивается печень, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, деформируется грудная клетка, теряется подвижность суставов, грубеют и искажаются черты лица. Больной страдает сразу от множества тяжелых симптомов, лечение которых приносит лишь временный эффект. Организм разрушается изнутри, и все медицинские вмешательства, по сути, лишь гасят отдельные очаги этого внутреннего пожара, никак не влияя на причину «возгорания». В результате пациенты погибают, однако этому предшествуют долгие страдания: потеря зрения, утрата способности двигаться и говорить, сильные боли, удушье.

Лечение таких болезней до недавнего времени было невозможным. Однако с развитием науки у больных появляется надежда. Только этой надеждой, по их словам, и жили белорусские больные мукополисахаридозом VI типа на протяжении последних 10 лет - с тех пор, как было разработано лекарство, способное остановить их медленное умирание.

Луч света

Препарат под названием «Наглазим» применяется для лечения мукополисахаридоза во многих странах мира и дает просто удивительные результаты. Механизм его действия заключается в том, что он заменяет собой недостающий фермент и не допускает накопления отравляющих веществ. Однако остановка происходящих в организме разрушительных процессов - это только минимум того, что он может дать. Практика показывает, что, когда организм очищается от вредных веществ, начинается восстановление поврежденных органов и тканей, и многие пациенты через некоторое время возвращаются к нормальной жизни.

У белорусских больных надежда на такую жизнь появилась совсем недавно, когда Минздрав принял решение о регистрации препарата в Беларуси и проведении апробации, в которой должны были участвовать две пациентки. Правда, специалисты-фармакологи выражали сомнения в ее необходимости. Во-первых, в мировой практике препарат, прошедший все положенные клинические испытания, не испытывают вторично. Во-вторых, в Беларуси просто нет ресурсов для проведения испытаний на надлежащем уровне, к тому же двух человек с точки зрения медицинской статистики для этого маловато.

Однако представители Минздрава настояли на апробации, заявив, что в случае, если она пройдет успешно, лечение будет продолжено. Обещали также начать лечить и остальных проживающих в Беларуси больных.

Цепляющиеся за соломинку

Пациентки дали согласие на участие в этом испытании только на условиях, что им гарантируют дальнейшее пожизненное лечение. Дело в том, что «Наглазим» относится к препаратам, лечение которыми, если начато, останавливать уже нельзя. О том, что резкое прекращение его приема может привести к катастрофическим для больных последствиям, пациентов и чиновников предупреждали представители фирмы-производителя, а также белорусские и зарубежные врачи-генетики.

По словам больных, министр здравоохранения Василий Жарко лично заверил, что лечение прервано не будет, пообещав, что, если в состоянии больных будут наблюдаться хотя бы небольшие улучшения, препарат будет применяться в Беларуси.

Первые инъекции пациентки стали получать в октябре 2008 года. А в январе 2009-го, когда на страну «совершенно неожиданно» вдруг обрушился экономический кризис и перед всеми госструктурами встал вопрос о «затягивании поясов», женщины узнали, что вопрос дальнейшего лечения находится в подвешенном состоянии. Насторожило их и то, что запланированная на 15 января закупка новой партии препарата не состоялась. Сначала чиновники, к которым обратились обеспокоенные пациентки, успокаивали их, уверяя, что лечение прервано не будет. Но уже 3 марта первый заместитель министра здравоохранения Роберт Часнойть сообщил больным, что их будут лечить, но… так, как лечили раньше.

Правда, никакого официального подтверждения этим словам больные тогда не нашли. На все вопросы им отвечали, что окончательное решение еще не принято. То же говорилось и в направленном им 5 марта письме министра здравоохранения: «Вопрос о дальнейшей закупке будет решен после проведения шестимесячной клинической апробации, анализа достигнутых результатов на заседании Фармакологического комитета и его заключения».

Получившие надежду

«При подписании договора об апробации нас информировали, что она будет происходить 12 недель. Никаких соглашений о продлении апробации до полугода мы не подписывали. Отчет по ее итогам был направлен в Минздрав по окончании трехмесячного срока. И если лечение продолжалось, значит, было принято соответствующее решение», - рассказала одна из пациенток, 32-летняя Лилия.

«В Беларуси лечение двух пациентов было начато в рамках клинической апробации препарата. Все результаты переданы заказчику - Министерству здравоохранения. И сейчас они находятся на стадии обсуждения. В настоящее время лечение пациентов продолжается», - прокомментировала ситуацию на пресс-конференции главный внештатный специалист Минздрава Ирина Наумчик.

«Изначально мы действительно предполагали, что испытания будут проводиться в течение трех месяцев, когда препарат поставлялся бесплатно фирмой-производителем. Но поскольку в программе испытаний написано, что они должны проходить не менее трех месяцев, было принято решение о продлении их срока до полугода». Никаких данных о дальнейших планах Минздрава у врачей центра пока нет», - пояснила заведующая клинико-диагностической генетической лабораторией РНПЦ «Мать и дитя» Нина Гусина. Именно на этой лаборатории и осуществлялось лечение.

Зато о планах Минздрава может рассказать документ, направленный поставщикам препарата РУП «Белфармация», которое регулирует закупки лекарств. В нем сообщается, что Министерством здравоохранения принято решение о сокращении объемов закупок лекарственных средств за счет республиканского бюджета, в связи с чем закупка «Наглазима» в 2009 году осуществляться не будет.

«Золотое» сердце Минздрава

Интересно, что в ноябре 2008 года был проведен тендер на приобретение этого препарата на 2009 год и заключен договор на его поставку. Это означает, что, пройдя все необходимые согласования, «Наглазим» был включен в перечень лекарственных средств, закупаемых за государственный счет, и деньги на его закупку уже заложены в бюджет Минздрава. Более того, с поставщиком была заключена договоренность о закупке препарата для лечения пяти пациентов.

Лечение мукополисахаридоза действительно очень дорогостоящее. Одна ампула препарата стоит около 1,5 тыс. евро, а его прием осуществляется раз в неделю. Одной из пациенток, проходящих сейчас курс лечения, на одну инъекцию требуется шесть ампул препарата, второй - 11. На лечение 5 пациентов в течение 2009 года было запланировано около 3,3 млн евро.

По мнению пациентов и медиков, именно внушительность этой суммы является главной причиной, по которой лечение хотят прекратить. Однако чиновники, комментируя этот вопрос, начинают выражать сомнения в эффективности препарата. «Он всего лишь несколько улучшил ваше качество жизни», - сказал один из них пациентке, добавив, что все происходящие с ней изменения носят субъективный характер.

В РНПЦ «Мать и дитя» сообщили, что информация о том, как изменилось состояние больных в результате приема препарата, является закрытой.

«Пока ведутся клинические испытания препарата, распространение данных о результатах его применения является нарушением правил их проведения. Можно сказать только, что наши результаты не хуже, чем те, что были зафиксированы в мире», - отметила Нина Гусина.

Обреченные

Сами больные называют результаты лечения ошеломляющими.

«Я забыла, что такое постоянная боль и приступы удушья. И уже могу самостоятельно передвигаться. А ведь это - лишь начало лечения. Процесс восстановления начинается через полгода. Сейчас организм только начинает очищаться от накопленных вредных веществ», - рассказывает Лилия.

Кстати, снижение уровня этих веществ никак не назовешь субъективным показателем - оно подтверждается результатами анализов. После контрольных проверок, сделанных по завершении первых недель лечения, этот уровень снизился у пациенток практически до нормального для их возраста: в 4 раза - у Лилии, в 11 раз - у Татьяны, второй пациентки, находившейся в более тяжелом состоянии. К тому же, у нее пришли в норму увеличенные печень и селезенка, улучшилось затрудненное ранее дыхание, появился пропавший голос.

Опыта остановки лечения этого типа заболевания в мировой практике пока нет. Однако специалисты считают, что оно вызовет очень сильную прогрессию болезни, которая может привести к более быстрому и мучительному летальному исходу, чем если бы прием препарата вообще не был начат. Об этом белорусских больных и наблюдающих их медиков предупреждают, в частности, доктора медицины Анна Тыльки-Шиманска из Польши и Михаэл Бек из Германии, являющиеся признанными в мире экспертами по таким заболеваниям.

Разделяет их опасения и профессор Геннадий Лазюк - доктор медицинских наук и основатель белорусской генетики.

«Если у безногого забрать костыли, он упадет. Это очень четко характеризует ситуацию с прекращением лечения. Государство, как и во всех развитых странах, должно взять лечение генетических болезней на себя. Это действительно большие деньги, но ведь заболевание редкое, и таких больных у нас не так уж много», - сказал он.

Как сообщила Нина Гусина, в настоящее время в Беларуси живут 10 больных мукополисахаридозом VI типа. Четверо из них - дети, младшему из которых всего два года. Если начать лечение в раннем возрасте, отравляющие вещества не будут накапливаться, и человек будет развиваться и жить совершенно нормально.